噬血细胞综合征(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)是一种罕有、希望迅速的生命威胁性疾病。HLH通常是由一组遗传或非遗传异常引起的。HLH患者免疫系统发生异常,导致机体免疫反映失控,大量T淋巴细胞和巨噬细胞在淋巴组织、脾、肝、骨髓等内脏器官群集,吞噬机体正常造血细胞,从而引发血液系统、肝、脾、淋奉承、皮肤等多脏器系统的炎性反映,严重者可引起多器官功效衰竭和殒命。
HLH的治愈率取决于早期诊断和实时治疗。凭证治疗方式差异,HLH的治疗分为化学疗法、免疫生物治疗、造血干细胞移植等。一样平常来说,HLH的治疗需要在重症监护病房举行,必须接受耐久治疗,包罗高剂量化疗、糖皮质激素、环孢素、顺铂等药物治疗,病情稳固后需举行免疫抑制维持治疗,同时应注意对症治疗和预防并发症。
现在尚缺乏理想的治疗方案,部门患者可能需要举行造血干细胞移植。HLH的预后取决于患者的岁数、疾病类型、疾病希望速率以及干细胞移植时间等因素。统计数据显示,HLH的治愈率为约50%。已知的HLH疾病基因约莫有15种,提高诊断HLH的准确性、生长新的治疗方式以及寻找新的HLH病因和机制至关重要。